Sirenomelia (Denizkızı hastalığı) Nedir
Sirenomelia hastalığı dünya üzerinde görülen oldukça ender bir rahatsızlıktır. Bilinen diğer adı deniz kzı sendromudur. Bu hastalıkta kuyruk sokumu gibi bazı parçalar tamamen yoktur ve genital bölge iç kısımda kaldığı için cinsel organ görülmez. Bunun yanında böbrek ile diğer boşaltım organları çalışmadığı için hasta idrar kesesinin şişmesi sonucu hayatını kaybetmektedir. Bu hastalık ile dünyaya gelen bebeklerin ikisi haricinde tümü doğumundan kısa bir süre sonra ölmüştür.
Sirenomelia (Denizkızı Sendromu), alt ekstremitenin kaynaşması ile karakterize olan ve denizkızı kuyruğu şeklinde bir yapı ile sonlanan, doğuştan gelen bir deformasyondur. Bu deformasyon, gastrulasyon evresinde embriyonun kaudal bölgesine mezoderm göçü eksikliğiyle oluşur. Ayrıca bu bölgenin mezodermi, boşaltım ve gastrointestinal sistemlerinde olduğu kadar lumbosacral omurların gelişiminde de rol oynar.
Durumla ilişkili diğer doğum kusurlarının yanında, bu duruma sahip bebekler çoğunlukla böbrek yokluğu ile doğar ve doğumdan sonra fazla yaşayamazlar. Daha önceleri bu hastalığın, Kaudal Gerileme Sendromu vakasının ekstrem bir çeşidi olduğu düşünülse de bir süre sonra farklı bir durum olarak değerlendirilmek üzere yeniden sınıflandırıldı.
Sirenomelia, alt bölgenin görüntülenmesi ile anlaşılabilir (rahim içi sonografisi veya doğum sonrası radyografi). Sadece iki kişi bu doğum bozukluğu sonrasında uzun süre yaşayabilmiştir: Tiffany Yorks ve Milagros Cerron. 1980 doğumlu Tiffany Yorks, bu sendrom ile en uzun süre yaşayan kişidir. Ancak tek sıkıntısı yalnızca kaynaşmış bacaklar değildi. Mesanesi ameliyat ile sonradan eklendi. Bir yaşına gelmeden evvel, bacaklarını ayırmak ve diğer iç sorunlarını düzeltmek için beş ameliyat geçirdi. Denizkızı Sendromu düzeldikten sonra bile, gençliği boyunca pek çok ameliyat geçiren Yorks, bu sebepten ötürü sorunlar yaşamaya devam etti.
2004 doğumlu Milagros Cerron’un ise tek sorunu bir böbreğe sahip olması değildi. Sonradan ortaya çıktı ki, sindirim sistemi ile cinsel organı tek tüptü.
Yorumlar
Yorum Gönder